【粘多糖病】

一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖現稱糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。粘多糖病IH)型患者面容醜陋，形似中國古建築屋簷下天溝承)上的怪物，故也有承病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有傢族史。無特效治療，隻有對癥和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。

粘多糖病有哪些癥狀 怎麼治療

粘多糖病有哪些癥狀

1)類風濕型粘多糖病：Winchester等於1969年發現兩例同胞病兒，他們的臨床表現與粘多糖病IH)型相似，而骨骼變化似類風濕性關節炎，X線照片表現為進行