線粒體病怎樣治療

線粒體疾病 (mitochondrial disease) 是由於線粒體的功能不正常而導致的一些疾病。線粒體是細胞內產生能量的細胞器。除瞭紅血細胞外， 它存在於人體內的每一個細胞中。線粒體的主要功能是提供細胞所需要的能量-三磷酸核苷酸 (ATP)。

線粒體病病因

線粒體是細胞內提供能量的細胞器，人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙，糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP，導致能量代謝障礙和產生復雜的臨床癥狀。

線粒體病癥狀

1.線粒體肌病多在20歲時起病，臨床特征是骨骼肌極度不能耐受疲勞，輕度活動即感疲乏，常伴