【馬凡氏心臟病是什麼】
文章分類：疾病調養
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馬凡氏心臟病又名蜘蛛指(趾)綜合征，屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有傢族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全。眼可有晶體半脫位、視網膜剝離等。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以後，將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰～0.1‰ 。
馬凡氏心臟病是什麼
